50岁的张某
平时身体一向健康
用他自己的话说
“半辈子都没踏进过医院门”
可是从两年前开始
老王逐渐成了各家医院的“常客”
这一切
得从他的“皮肤病”开始
两年前
老王自觉皮肤瘙痒
一直按照“湿疹”治疗
虽然偶有好转，但很快复发
且一次比一次重
“湿疹”逐渐蔓延至全身
导致皮肤变黑、变硬
时不时出现皮肤溃疡、破溃
不到一年时间
老王全身皮肤已经
坚硬如树皮、漆黑如木炭
老张辗转多家医院，求治不同的皮肤科医生，涂的、吃的药用了不少，症状仍未见好转，更要命的是，老张还出现了发烧，持续的发热耗尽了老王的体力，人也日渐消瘦，CT显示老张全身多处出现了小的淋巴结。难道是淋巴瘤？
淋巴瘤是一种累及淋巴结的血液系统肿瘤，常伴有发热、消瘦，少数可侵犯到皮肤。于是，外院接诊医生为他进行了骨髓穿刺术，然而结果确为阴性，标本送到国内顶级三甲医院会诊，排除淋巴瘤可能，建议排除风湿免疫性疾病。
这一次，老张住进了上海某大医院的风湿免疫科，医生为其进行了皮肤活检，结果显示可能是硬皮病，对症治疗后发现有所好转。然而，好景不长，老张再次出现发热、乏力，“湿疹”报复性发作，生活已经不能自理，这一次，老张被救护车送进了昆山市中医医院急诊抢救室。家属已经身心俱疲，万念俱灰。
只有一个要求：“让他痛苦少一点”。
面对患者复杂疑难危重的病情，急诊科副主任毕闻远医师没有犹豫和推脱，果断将其收住入院，完善各项检查后抽丝剥茧，仍然考虑患者血液病可能性大。遂联系血液科副主任医师万云会诊并转入肿瘤科进一步诊治。在戴安伟主任及吴江主任的支持下，先后为患者行骨髓穿刺术及淋巴结活检术。最终，在病理科邓伟主任、王平医师等的努力下，患者确诊为郎格汉斯细胞组织细胞增生症（LCH）。
万云医师参考国内外相关文献及病例报道，结合患者个人情况，为患者制定了“阿糖胞苷”的化疗方案，化疗后患者病情明显好转，肿大的淋巴结消失，焦黑的皮肤逐渐脱落，宛如新生一般，旧貌换新颜。
LCH（郎格汉斯细胞组织细胞增生症）可能受累的器官较多，临床表现复杂多样，在不同患者中差异很大，轻者仅有自限性的单纯的骨或皮肤病变，不必特殊治疗也能自行痊愈；重者可表现为严重的全身多器官或多系统病变，可能危及生命。
由于LCH的低发病率及临床表现多样性，可以到不同科室首诊，而确诊科室也有不同，这要求我们各临床科室都要提高对 LCH 的认识，及时开展多学科协作。病灶组织活检是确诊LCH 的最重要依据，化疗和靶向治疗是目前高危LCH的主要治疗手段。
来源：昆山市中医医院
