细胞从幼稚到成熟需要经历很多阶段,而APL的细胞就卡在早幼粒细胞这个青春期阶段。
由于特定的基因t(15;17), PML-RARα异常造成细胞无法向成年期继续分化,最终停留在幼稚阶段。
如青春期的孩童一样,这些细胞也不安分,他们的体内还富含一种叫做“颗粒”的物质,这些颗粒内充满能引发弥散性血管内凝血(DIC) 的促凝物质,这是APL早期高死亡率的罪魁祸首。
由于弥漫性血管内凝血被激活,全身的凝血因子和血小板被大量消耗,可能会出现包括广泛的皮肤瘀点、瘀斑,如牙龈不明原因出血不止、鼻衄难以控制、女性月经过多, 最致命的是颅内出血。
弥散性血管内凝血同样会导致微血管血栓形成,可能引起脏器功能衰竭。
常显示“全血细胞减少”(白细胞、血红蛋白、血小板都低),但有时白细胞也可增高。血涂片中可能找到特征性的异常早幼粒细胞,其细胞质中有密集的颗粒。
会显示弥散性血管内凝血的典型改变:凝血酶原时间延长、纤维蛋白原显著降低、D-二聚体急剧升高。
确诊必需项目之一。骨髓象显示大量异常早幼粒细胞增生(通常>30%)。
FISH或PCR检测t(15;17)易位及PML-RARα融合基因: 这是APL的“身份证”,100%必需确认。它不仅用于确诊,更是后续监测残留病的标杆。
可以。APL可谓是色厉内荏,前期会有很凶猛的表现,比如出血。据研究表明,95%左右的APL患者可以通过约1年半~2年半的规范治疗后治愈,实现长期生存。
特别提醒:在结束全部药物治疗的患者,仍需至血液内科规律进行致病因素的监测。
急性早幼粒细胞的发病诱因至今未被阐明,不过生活中,请尽量避免APL的致病因素,
✅定期体检是早发现的关键。简单的血常规检查一定程度上能发现白细胞异常增高、血小板骤降等蛛丝马迹。
✅厨房油烟含有苯并芘等致癌物,建议炒菜前先开油烟机,定期更换滤网。
✅手机辐射虽未证实直接致癌,但夜间放在枕边可能影响免疫系统修复。
✅减少染发的次数,避免如染发剂这种对血液系统有害的物质。