血液就像是生命之河流淌在我们身体中。其中红细胞就像运输船一样,将氧气运输到各个器官。这些船通常坚固耐用,能服役大约120天,衰老后才在脾脏等器官被有序回收分解。
当自身免疫紊乱时情况就不同了,红细胞的生命周期被大幅缩短,提前在血管中或脾脏、肝脏内大量破裂(溶血)并被破坏。骨髓虽然拼命加班生产新的红细胞,但其速度远远赶不上红细胞被破坏的速度,最终导致血液中红细胞数量显著减少,血红蛋白浓度下降,从而诱发一系列症状。
常见三大症状是贫血、黄疸、脾脏肿大,其他还可能出现尿色改变等。
▪ 有没有用过可能造成溶血的药物?(比如氟达拉滨、头孢曲松、舒巴坦等)
▪ 有没有输过血?
▪ 有没有进行过血型不合的造血干细胞或实体器官移植?
▪ 有没有关节痛、脱发、龋齿、口腔溃疡、大便性状改变?
▪ 有没有发热、盗汗、消瘦等?
以上信息,在我们的生活中需要多加留意。
治疗上主要采取:阻止溶血、纠正贫血、去除病因三大手段。
去除病因 怀疑药物相关 性需要立即停止怀疑药物的使用。自身免疫病患者需要在溶血控制后进行自身免疫病的治疗。
支持治疗 保肝、退黄,促进溶掉的红细胞从尿液中排出。如果贫血较重,可以输注洗涤红细胞。
阻止溶血 糖皮质激素治疗能有效抑制免疫系统,减少抗体的产生,多数患者治疗效果良好。如糖皮质激素疗效不佳,遵医嘱使用CD20单抗、环孢素、免疫抑制剂等药物。
谨慎用药 确诊为自身免疫性溶血性贫血的患者需要谨慎用药,对已知可能诱发溶血的药物(如某些抗生素、抗炎药)应在医生指导下使用,并注意观察不良反应。
重视感染防治 及时治疗感染,避免感染诱发或加重溶血。警惕因食用变质食品导致的肠道感染,诱发异常免疫应答。
定期随访 确诊自身免疫性溶血的患者,在溶血控制后需要定期至门诊随访,监测病情变化。